Основно склерозиращ холангит: Симптоми, диагностика и лечение

Склерозиращ холангит - заболяване на черния дроб, жлъчните пътища, в която започва стените им хронично възпаление. Резултатът от неговия произход са процеси склероза, т. Е. заместване с съединителна тъкан. Това патология има причинно-следствена връзка с други чернодробни заболявания, но често води до появата на усложнения от този орган. В днешната статия ще обясни защо разработването склерозиращ холангит. Симптоми и лечение на заболяването ще бъдат представени на вниманието Ви.

анатомична референтна

Жлъчката е важен компонент от процеса на храносмилането. Тя участва в разграждането на мазнините, повишава активността на панкреатични ензими и стимулира перисталтика. Жлъчката непрекъснато произвеждат клетки на черния дроб - хепатоцити. На ден в резултат на тяхната интензивна работа се получава около 1 литър течност. След това, жлъчката влиза в пикочния мехур и дванадесетопръстника.

секреция Устието организирани чрез специални канали. Тъй като те идват в интрахепаталните и екстрахепаталните в зависимост от местоположението. В резултат на застой процеси, проникване на патогени или други причини, каналите могат да се възпаляват. В същото време се говори за развитието на такива заболявания като холангит. Патологичен процес винаги има различна етиология. Поради това се изолира следните видове: токсични, бактериални, хелминти, склерозиращ. Последно е изключително рядко, но се характеризира с тежка.

Склерозиращ холангит разделени в две форми: първични и вторични. Всеки от тях се характеризира с определен набор от симптоми и разбира се. В първия случай това означава, хронично заболяване, което е придружено от претоварване на жлъчни и не гнойни възпалителни канали, тяхното унищожаване и заместване от съединителна тъкан. Средно форма патология развива под действието на токсични вещества. В редки случаи, възникването му е причинена от недостатъчно кръвоснабдяване. В тази статия ще се фокусира по-подробно върху основния вариант на заболяването.

Кратко описание на заболяването

Основно склерозиращ холангит е класифициран като редки заболявания на жлъчните система. Според статистическите данни, той се диагностицира в един на всеки четирима души на 100 хиляди жители. Механизъм на развитие на заболяването намалява появата на възпаление в малките чернодробни канали. По този начин е налице втвърдяване на тях. Постепенно се припокриват и деформирани канали, чрез които жлъчна влива в балона. Застой процеси се прилагат към междуклетъчното пространство на черния дроб, което води до цироза.

Дори в края на миналия век е било възможно да се диагностицира заболяването само след операция или аутопсия. Благодарение на развитието на медицината днес болест може да се открие много по-рано. За по-голяма степен податливи на това от мъже на възраст от 25 до 40 години. Тези граници са много условни, тъй като заболяването може да бъде безсимптомно за дълго време. Понякога симптомите на възпаление объркани с автоимунно заболяване, улцерозен колит и кистозна фиброза.

Причините за холангит

Точните причини за заболяването са неизвестни. Лекарите изолирани група от фактори, които увеличават вероятността за възникването му. Сред тях са:

• генетична предразположеност;
• Virus активност в тялото;
• склонност към автоимунни заболявания;
• излагане на токсични вещества.

Сред тези фактори се дава приоритет генетични механизми. Конкретно доказателство за този факт са многобройни проучвания на заболяването между членовете на семейството.

клиничната картина

От заболяването продължение на много години може да бъде безсимптомно или с леки симптоми. Пациентите често не могат да кажат кога точно се оказа, което показва, склерозиращ симптоми холангит. Патология обикновено се открива случайно да отидеш на лекар за други здравословни проблеми. По време на диагностика показа първите признаци на заболяване - повишена честота на чернодробните ензими.

С напредването на болестта и клинични промени картината. Сред основните му симптоми на следното следва да се подчертае:

• умора, постоянна сънливост;
• липса на апетит;
• пожълтяване на лигавиците и кожата;
• повишаване на температурата до subfebrile стойности;
• болки болки в десния подребрен зона, простираща се до врата или рамото;
• сърбеж;
• множество ксантоми;
• дискомфорт в горния ляв квадрант, в резултат на разширяването на далака;
• повишена пигментация на кожата.

Понякога, първичен склерозиращ холангит придружават възпалително заболяване на червата. Те включват язвен колит, болестта на Крон.

методи за диагностика

Ако подозирате, че заболяването трябва незабавно да се потърси помощ от лекар. Разглеждане на пациента започва с изучаването на историята си, жалби и първичните симптоми. След това се пристъпи към физическа проверка. Пациентът може да бъде драскотини по кожата, тежка жълтеница. Палпиране обикновено е установено увеличение на черния дроб и далака.

За да се потвърди предварителната диагноза на пациента изпратен за по-нататъшно разглеждане. Тя включва следните дейности:

• кръвен тест (в излишък от показатели на левкоцити и ESR показва възпаление);
• Коремна ехография;
• еластография черния дроб (позволява да се оцени еластичността на тялото);
• ретроградна холангиопанкреатография (радиография използване разлика);
• биохимия на кръвта (в първичен склерозиращ холангит наблюдава прекомерни чернодробните ензими);
• MRI;
• Чернодробна биопсия (този метод на научните изследвания помага за идентифициране на области на фиброза).

Тези методи позволяват изследването за потвърждаване на първичен склерозиращ холангит. Диагноза на болестта също помага да се определи степента на патологичния процес. В момента има общо четири:

1. Portal. Тя се характеризира с появата на подпухналост и чернодробна фиброза канали.
2. Перипортално. Симптомите на първия етап са допълнени от по-изразено фиброза и унищожаване обработва канали.
3. Преграден. На този етап на заболяването има първоначални признаци на цироза.
4. Цироза. Характеризира се с пълноправен развитие на билиарна цироза.

Въз основа на резултатите от комплексна експертиза лекарят предписва терапия.

Насоки за лечение

Терапия при това заболяване е насочена към спиране на възпалителния процес, възстановяването на жлъчния поток и детоксикация на тялото. За тази цел най-консервативни и оперативни методи на лечение, използвани в съвременната медицина. В първия случай означава, медикаменти и спазването на строга диета. Хирургия е показан по-тежки случаи, когато консервативното лечение е неуспешно. Избирането на отделен метод на лечение е до лекаря.

Използването на лекарства

В зависимост от тежестта на заболяването, може да бъде назначен за почивка на легло и изключват всяко упражнение. Ако пациентът е загрижен за силна болка, той е предписано спазмолитици ( "No-спа", "Spasmobru").

За да спрете възпалителния процес помогне следните лекарства:

1. Имуносупресори ( "Азатиопрингг"). Те инхибират активността на имунната система.
2. Antifibrogennye означава. Основната им действие е насочено към премахване на фиброза, както и предотвратяване на по-нататъшното им развитие.
3. Глюкокортикостероид хормон ( "Преднизолон"). Те помагат за намаляване на възпалението.

Използването на тези лекарства позволява да се преодолее първоначалния етап на развитие на първичен склерозиращ холангит. Симптомите на заболяването често пречат да водят нормален живот на пациентите. Сърбеж по кожата, проблеми на храносмилателния тракт и диспепсия - всички тези нарушения да има отрицателно въздействие върху тяхното здраве. Следователно допълнително определен симптоматична терапия. Тя включва получаване на чернодробна ( "есенциале"), стомашни ензими ( "Креон"), както и лекарства за премахване на сърбеж. Лекарства винаги се избират индивидуално, като се вземе предвид цялостното клиничната картина и състоянието на пациента.

диета функции

Пациентите са били разпределени на власт "маса номер 5". Когато тази диета трябва да се ограничи консумацията на мастни, пържени и пикантни ястия. Животински мазнини е за предпочитане да се замени растението. Освен това, необходимо е да се елиминира напълно от диетата сладкарски и захарни изделия, кисели плодове, шоколад, алкохол, месо и маринати.

Предоставя се разрешение за ползване постно месо / риба, някои видове хляб, овесена каша по водата. Можете също така да ядат млечни продукти, мед, тестени изделия супи зеленчуков бульон.

Когато диагнозата на "първичен склерозиращ холангит" лечение с медикаменти и диета да даде положителен резултат само в началния етап. Ако този път е пропусната, тя ще изисква хирургична намеса.

хирургическа намеса

Консервативни терапии, използвани в неусложнени форми на патологичен процес. Дори и своевременно позоваване на лекаря не винаги дават положителен резултат при провеждането на последваща терапия. Когато лечението с лекарства не води до нормализиране на състоянието или не успее да се възстанови нормалния ток на жлъчката, се прибягва до хирургическа намеса.

Днес лекарите предпочитат ендоскопски операции. Те предполагат вземане на всички манипулации през малки разрези в кожата. Въпреки това, тези процедури са в повечето случаи дават краткотраен ефект и са изпълнени с усложнения. Също така провежда балон дилатация и стентиране канали. По време на процедурата, лекарят се разширява каналите на специални цилиндри и определя мрежата, което им пречи да стеснява. Ако има да се стартира склерозиращ холангит, лечение трансплантация на черен дроб означава.

възможни усложнения

Заболяването се характеризира с бавен поток. Тя реагира слабо на лечение, както и изобилието от системни прояви утежнява само на процеса. Сред най-честите усложнения от него са следните:

1. Портална хипертония. Това патология се придружава с увеличаване на налягането в чернодробния кръвен поток. Основната му проява се счита асцит.
2. синдром холестаза. На фона на втвърдяване на жлъчните пътища постепенно се стеснява в тяхното напречно нарушена. Това обяснява и появата на жълтеница и сърбеж. Както прогресията на лумена на заболяването стеснява все повече и повече. Стеатореа случи, което е придружено от остеопороза.
3. Бактериален склерозиращ холангит черния дроб.
4. Хроничен панкреатит.
5. Holangiokartsionoma (тумор жлъчните пътища).
6. Холелитиазата.

Тези усложнения се появяват в етапа на патологичния процес 3-4.

Прогнози и превантивни мерки

Основно склерозиращ холангит е класифициран като бавно напредва болестта. Неговият резултат в повечето случаи е хронична чернодробна недостатъчност. Значително влоши прогнозата напреднала възраст на пациента, наличие на съпътстващи заболявания на червата, появата на усложнения. Обикновено, с появата на първите признаци на заболяване преди последния етап се простира от 7 до 12 години.

Възможно ли е да се предотврати първичния склерозиращ холангит? Отзиви за лекари казват, че поради липса на достатъчно проучване на специфична превенция на болестта не е разработена.