Болестни Кароли е: симптоми и лечение

болест Кароли е много сложен функционално смущение на черния дроб, диагностика и лечение, което причинява сериозни затруднения за лекари.

Какво е заболяване

Кароли заболяванията - рядък вроден чернодробно заболяване, причинено от разширяването на жлъчните пътища, разположен вътре в тялото. Тя се характеризира с това, че нормалното движение е прекъснато жлъчен застой настъпва и неговата инфекция присъединяване. Често заболяването се среща често при мъжете, и тя започва с детството или юношеството. Напредъкът на патологичния процес зависи от количеството и степента на увреждане на тръбите вътре в черния дроб.

форми на заболяването

Към днешна дата, независимо класификация на болестта Кароли в медицината липсва. Все пак, въпреки това, има две различни форми на заболяването. Първата форма се характеризира с това, че счупената жлъчна проходимостта, с последващо образуване на камъни.

Втората форма, свързана с вродени чернодробна фиброза. В този случай, има леко разширяване на каналите и образуването на камъни е възможно, въпреки че понякога може да се случи в по-късните стадии на болестта.

Разширено жлъчните пътища могат да бъдат свързани области на кистозна черния дроб и по този начин се визуализират преградна стена сгъстяване в цистообразуващи лумен.

Причини за възникване на

Кароли заболяване се отнася до вродени болести, възникващи в резултат на автозомно рецесивен режим на наследяване. Ако имате близки роднини с подобна патология, след раждането на детето, веднага трябва да се направи изчерпателен преглед, тъй като има по-голям шанс за предаване на наследствени заболявания.

В някои случаи заболяването е също присъединяват други патологични заболявания на черния дроб, което значително усложнява лечението.

Основните симптоми

симптомите на заболяването Кароли могат да се проявят в напълно независимо от възрастта на децата и младите хора. Възможно е да се извърши от основните характеристики на заболяването, като например:

• коремна болка;
• треска;
• лек жълтина на кожата;
• увеличение на черния дроб на палпация.

Маркирани клинични прояви на заболяването често са свързани с появата на възпаление. По принцип Кароли заболяване се диагностицира при мъжките деца. В обостряне се наблюдава рязко увеличение на нивото на билирубина и броя на белите кръвни клетки.

Попълване е

Въпреки факта, че симптомите на болестта достатъчно изразени, но също така е характерно за много други чернодробни заболявания. Точна диагноза и да се определи заболяване възможно Кароли в САЩ и по време на CT. Компютърна томография е считан за един от най-информативните методи за изследване, тъй като може да се види достатъчно добре, за всички нарушения на правилата. В допълнение, може да се изисква ендоскопска холангиография за диагностика.

тестовете за чернодробна функция за дълго време не се променя, но с прогресирането на заболяването и продължителен възпалителен процес в биохимичен анализ на кръвта може да открива всички признаци на холестаза.

Тъй като пациентите са с риск от холангиокарцином, добавянето трябва да се извършва и серологичен скрининг за присъствието на туморни маркери.

Характеристики на лечение

В присъствието на заболяване Кароли насоки за лечение трябва да се отбележи, без да се провалят поради тази патология е прогресивно в природата. Лечение означава чрез прилагането на широкоспектърни антибиотици, и състоянието урсодеоксихолева приложение киселина да се предотврати образуването на камъни.

В допълнение, лечението се състои от:

• аналгетици;
• litholysis камъни;
• жлъчен дренаж.

При присъединяването, холангит, или други усложнения на гноен терапия не се различава от лечението на бактериална холангит. Важно е да се отстрани гной и след това пречистване се извършва на жлъчните пътища, и се прилагат антибиотици, за да се отстрани инфекция.

Операцията се извършва само в случай на чести обостряния или неефективно използване на консервативни методи. Обемът на хирургическа намеса може да варира значително. само камъни или жлъчните канали могат да бъдат отстранени.

В случай на много силни разширяване пасажи и билиарна жлъчката застой, хирургът може да провежда отстраняване на един лоб на черния дроб. При тежки случаи, чернодробна недостатъчност в присъствието или признаци на дегенерация в злокачествен тумор, трансплантация на черния дроб може да се препоръча от близък роднина.

За най-добри резултати, повечето лекари препоръчват като прекарва известно трансплантация на черния дроб, дори при липса на тежки симптоми при началните етапи на болестта. Често, обаче, наличието на инфекция е противопоказание за трансплантация. процент на оцеляване пациенти след трансплантация с вродена фиброза, които са били диагностицирани допълнително холангит по време на трансплантация, е по-скоро ниска.

Прогноза на това заболяване е крайно неизгодно, тъй като могат да възникнат рецидиви в продължение на няколко години. Въпреки това, много рядко това води до смърт на пациента.

Кароли заболяване

Кароли заболяванията доста често, свързана с вродени чернодробна фиброза, в резултат на заболяване Кароли. И двете от тези патологии са образувани от разстройствата почти идентични форма билиарни в чернодробната тъкан на нивото на ембрионалното развитие. Синдромът се унаследява от близък роднина и проявява коремна болка и кървене от варици на хранопровода. Новородените могат да бъдат комбинация от основните симптоми на вродена чернодробна фиброза, болест на Кароли и поликистоза на бъбреците.

Това заболяване се отнася до вродена киста на жлъчните пътища, обаче, че е доста рядко и най-вече при хора на възраст под 30 години. През първите няколко години на патология се среща почти безсимптомно, докато разширяването на жлъчните пътища не провокират застой на жлъчката, което ще създаде условия за образуване на камъни и инфекция присъединяване. Ако се използва заедно с други наблюдавани признаци на жълтеница, това показва наличието на холангит.

Той празнува главно левостранен увреждане на черния дроб, но това може да бъде и двупосочна в някои случаи.

В някои случаи, като черният дроб е толкова силна, че тя може да засегне други органи. Така че едно от усложненията може да се разглежда като появата на бъбречна недостатъчност.