Синдром на мозъчно-гръбначна малформация

синдром на Arnold-Chiari е тежка вродена аномалия на главата на човешкия мозък. Същността му се състои в несъответствието между размера на задната ямка на черепа, а други в тази област на мозъка структури. Това води до бездействие, последвани сливици нарушение малкия мозък и мозъчния ствол. Честотата на тези аномалии е 4-8 случая на всеки 95-100000. Ман.

В момента, патогенезата на заболяването е несигурно. Предполага се, че има три патогенни фактори допринасят за това заболяване:

1. вродена, наследствена невропатия;
2. травматично увреждане на клин клин-тилен и грил част рампа в резултат на травма раждане;
3. CSF хидродинамичен удар срещу стената на канала на гръбначния мозък, разположена в центъра.

четири вида аномалии са били разпределени в 1891 Arnold Chiari, използвайте тази класификация до наши дни.

Арнолд-Chiari тип синдром е заличаване задната ямка на черепа и околните структури в гръбначния канал е много по-ниски от нивото на тилово отверстие. Във втория тип аномалия присъства опашната дислокация на продълговатия мозък, по-ниските части на червея и IV вентрикул, и доста често се развива хидроцефалия. синдром на Arnold-Chiari е трети вид е много рядко, защото то се характеризира с груби компенсирани всички мозъчни структури на задната ямка на. Четвъртият вид е представен от церебрална хипоплазия. На четвъртото и третото видове аномалии в повечето случаи, несъвместими с живота.

В 80% от случаите, синдром на Arnold-Chiari е диагностициран с сирингомиелия - патология на гръбначния мозък характеризира с развитие на кисти на гръбначния мозък, които са образувани чрез делеция задната ямка компресия на черепа и цервикалната област на гръбначния мозък. Наличието на тези кисти води до развитието на прогресивна миелопатия.

синдром на Arnold-Chiari: Симптоми

Клиничната картина на заболяването се характеризира със следните симптоми:

• болка във врата и тилната райони, което увеличава когато кихане или кашляне;
• понижаване на температурата и чувствителността на болка, както и горната силата крайници мускул;
• крайник еластичност;
• замаяност, слабост нестабилност, утежнено от въртите главата си, намалява зрителната острота и качество на зрението.

При много тежки случаи симптомите се подреждат тези краткосрочни финансови спиране на дишането (апнея), отслабването на рефлекс на фаринкса и бързи, неволеви движения на очите.

В някои случаи, Arnold Chiari аномалия може да няма никакви симптоми и се намира съвсем случайно по време на диагностични процедури. Диагностика на болестта се извършва с MR изображения и компютърна томография с триизмерна реконструкция на шийните прешлени, и тилната кост.

синдром на Arnold-Chiari: Лечение

Целеви лечението зависи от пациента и тежестта на заболяването. В тези начални симптоми като главоболие и други видове болка, Вашият лекар може да препоръча обезболяващи лекарства и редовни прегледи. Някои от пациентите съобщават за облекчение, когато приемате противовъзпалителни лекарства, които могат да предотвратят или забавят дори операция.

Най-често лечението, лекарите предпочитат да прекарат аномалии хирургично. Операцията е да се спре развитието на промените в структурата на гръбначния стълб и мозъка и стабилизиране на симптомите. При извършване на успешна хирургическа vmeschatelstva значително намалява натиска върху гръбначния мозък и малкия мозък, както и възстановяване на отлив CSF. Има различни техники за операции, които зависят от наличието на хидроцефалия. Средната продължителност на операцията е един и половина до два часа, време на възстановителния период отнема от пет до седем дни.