Хемофилия при деца - вродена кръв патология

Хемофилия при деца - наследствена хеморагична диатеза. Развитие на хемофилия се причинява от вроден дефицит на кръвни фактори, които участват във формирането на плазма тромбопластиново, вещество, необходимо за кръв бърз срив на травма.

Тази болест се среща предимно при мъжете. Тя се предава от болни внуци клинично здрави дъщери. Има три разновидности на това заболяване.

1. Хемофилия А - най-честата форма на заболяването. Поради провала в кръвта антихемофилен глобулин на пациента.

2. Хемофилия В се причинява от дефицит в тромбопластиново компонент на кръвната плазма.

3. С Хемофилия е причинена от липсата на кръвна плазма тромбопластиново предшественик.

В резултат на недостатъчност в кръвта на един от тези фактори е прекъснат й коагулация. Тази кръв се събира в епруветка, много дълго време не се съсирва, и формира елементи постепенно се утаят на дъното.

Това заболяване се характеризира с gematomny вид на кървене. Основното оплакване на пациенти - с тенденция към кървене, което се проявява с първите години от живота. В историята на хемофилия при деца проявява кървене кабел, хематом при раждането, продължително кървене никнене на млечни зъби, кожни рани. По-късно се появяват подуване и болезненост на ставите с леки наранявания. Възрастните често развиват болезнено широкото кървене в подкожната тъкан, мускулни хематоми. По-малко рани кървене с смачкани ръбове. Това се дължи на факта, че недостигът на плазма тромбопластиново частично се компенсира от значително освобождаване на тъкан.

Наблюдавано кървене на лигавицата на устата, носа, стомашно-чревния тракт, бъбреците, бронхите. Възможна церебрална хеморагия или менингите. Заплашват живота ретроперитонеален хематом на пациента, кървене в корена на езика, на шията, гърлото. Тежко кървене може да доведе всяка медицинска манипулация, например, отстраняване на зъб, различните инжекция, и особено операция. Отличителна черта на хеморагичен синдром при повреда е малки плавателни съдове след възникване на кървене. Тя може да се развива в рамките на няколко часа след нараняването.

Типичните симптоми, които се появяват при деца хемофилия са кръвоизливи в ставите, наречени hemarthroses. Най-често се развива hemarthrosises коляното и лакътната стави. Те са много болезнени, придружени от повишаване на температурата. Повторни hemarthrosises да доведат до развитието на контрактури.

Хемофилия - сериозно заболяване на кръвта. Особено тежка хемофилия при деца и юноши. В миналото, повечето пациенти са починали от кървене или кръвоизлив във вътрешните органи до навършване на двадесет. Усложненията на заболяването включват тежка анемия и лезии на ставите - hemarthrosis и контрактури развиващите се в hemarthrosis.

Ако диагностициран с хемофилия, лечението трябва да се извършва с първите месеци от живота на пациента. Основният метод за лечение на кървене спешна заместителна терапия. За лечение на хемофилия, използвайки кръвни продукти, в които фактори на кръвосъсирването са запазени за по-дълго от свежа кръв. Това антихемофилен плазма, криопреципитат или съсирване на кръвта фактор концентрат. При тежки случаи, понякога се използва директно преливане на кръв от донор. В хемофилия В и С са администрирани роден плазма и сух, както и комплекс препарат, съдържащ няколко фактора за съсирване на кръвта. От други хемостатични агенти, използвани аминокапронова киселина и фибриноген. Хемофилия лечение предотвратява развитието на усложнения на заболявания, значително подобрява качеството и продължителността на живот на пациента.