Вампиризма (заболяване): Симптомите и лечението. порфирия

Какво е най-често срещаната болест като вампиризъм? Заболяването е по-често сред представителите на бялата раса, живеещи в Южна Африка, от потомците, които са емигрирали от Холандия. Такава патология се среща често във Финландия.

Видове, които наследствени заболяването, и характеристики на заболяването са описани в тази статия.

Вампири: реалност или фантастика?

Има ли вампири в реалния живот? Историята показва, че, да. Съвременните учени вярват, че когато ловни вампири пострадаха много хора, и, като правило, те не са били невинни хора. Въпреки, че причина за преследване все още съществува. Тези хора, които бяха обвинени в вампиризъм, а не някой друг пие кръв и не са върколаци, но той имаше ужасяващ вид.

Учените вярват, че обвиняемият по такъв ужасно престъпление е имал рядко генетично заболяване на кръвта, което се нарича "порфирия" от гръцката дума porphyros (магента).

Смята се, че проявата на заболяването допринесли за раждането на дете с роднини. Порфирия е широко разпространена в малкото селце на Трансилвания (родното място на известния граф Дракула), преди около хиляда години.

Случаите на вампиризъм също са били намерени в най-известните кралски династии. Например, Endryu Uilsonom изследовател в книгата си "Викторианците" се отнася до генетична форма на порфирия, който беше разпространен сред британския престол. Според него, това е болестта е причина за деменция дядо на кралица Виктория - крал Джордж Трети.

механизми болестни

Така вампири в реалния живот не съществува. Когато тази патология разбито производство гем-небелтъчни фракция на хемоглобина, което води до излишък кръвни токсични свързване порфирин метали в организма, по-специално, желязо и магнезий. Излишък на отрови вещество почти цялото тяло.

Съществуват няколко вида на порфирия, те, както и всички, но най-новата форма, се отразява на кожата, са генетични.

Видове наследство на всеки от видовете са различни, но на преден план излизат автозомно доминантен механизъм.

Основните подбудителите

Най-често в ролята на подбудител на заболяването са:

• придържане към строга диета;
• нерв претоварване;
• барбитурати, тетрациклини, орални контрацептиви;
• наличие на контакт с токсични химикали;
• Хормоналните промени жени;
• инфекциозния естеството на заболяването;
• консумация на алкохолни напитки.

Симптоматика на еритропоетина uroporfirii

Какви са симптомите на вампиризъм? Заболяването е сравнително рядко и се предава автозомно-рецесивен тип. Може да се види в едно поколение да има няколко деца и родители, които смятат хетерозиготни носители на болестта. Аз нямам клиничните прояви на болестта. Заболяването може да се прояви в ранна детска възраст. Какви са етапите на вампиризъм?

В първия етап на новородени наблюдава урина ярко червен цвят, наличието на фоточувствителност. В този процес, освободени от uroporphyrinogen еритроцитите се подлага на окисляване и се предава в uroporfin, полагане на кожата.

След известно време след раждането на дете, покрит с мехурчета, които се превръщат в язви. При пациенти, получаващи антибиотици рани превърне в белези. В тази област има склерозиращ кожата на лицето и други части на тялото.

В последния етап на едно дете се появи контрактура на ставите и загуба на зрение, няма растеж на косата и ноктите.

Какви са симптомите на порфирия? Нейните симптоми са разнообразни:

• далак на пациентите се увеличава по размер;
• проявена хемолитична анемия с хемолиза в клетките;
• повишени нива на свободен серумен билирубин и индекс на ретикулоцитите;
• става напреднал зародиш eritronormoblastichesky костен мозък;
• продължителност на живота на червените кръвни клетки драстично намалени;
• повишени нива uroporfina и koprporfina.

Заболяването често са фатални в ранна детска възраст.

Как еритропоетичните протопорфирия?

Вампиризмът - наследствено заболяване по автозомно доминантен начин. В основата на заболяването е нарушение на протопорфирин синтез на хем, който се отнася до част erythrokaryocytes. Също така е възможно да се повиши нивото на синтез на аминолевулинова киселина.

Пациентите изразени повишена чувствителност към слънчева светлина, той набъбва на кожата, сърбеж, изгаряне на земята има мехурчета, които впоследствие язва.

Обикновено не маркира белези. uroporphyrin ниво и coproporphyrin в еритроцитите и в урината е нормално, и протопорфирин IX в червените кръвни клетки - увеличен. Индикатор протопорфирин кръвна плазма може да бъде висока.

Анемия в фон хемолиза е рядко, поради присъствието на два вида червени кръвни клетки в костния мозък. Понякога има поява на кръвоизлив, което е свързано с хиалин отлагане на стените на съдовете и тяхното последващо разцепване. Рядко се наблюдава разширяване на далака.

еритропоетичните coproporphyria

Това е изключително рядък патология, унаследява по автозомно доминантен начин. Клинично, той е подобен на еритропоетина протопорфирия.

Съдържание coproporphyrin в еритроцити в 30-80 пъти по-висока от нормалното, не е отделянето на големи количества coproporphyrin III с урина и изпражнения. Появява се, слабо изразена фоточувствителност. Острата форма на заболяването могат да бъдат причинени от приема на барбитурати.

Остра периодично форма порфирия

Това е една от формите на чернодробно заболяване. Тежка потоци неврологични признаци на вампиризъм могат да бъдат фатални. Понякога появата им става по-слабо изразено и трайна ремисия се случи. Заболяването се наследява по автозомно доминантен начин. Нейното развитие се основава на нарушение на ензимната активност uroporphyrinogen синтаза и синтетаза повишаване делта aminoleaulinovoy киселина, която трови нервните клетки.

Нива на порфирини в еритроцитите е нормално. В урината посочено повишено съдържание на uroporphyrin I и II, както и coproporphyrin III. В намерени в прекурсор урина порфирин острата фаза - порфобилиноген.

Отбелязва се също, повишен чернодробно ниво синтетаза и делта-аминолевулинова киселина увеличава порфобилиноген урината.

Възможно е да имате различни усложнения:

• коремна болка, които се намират в различни области, които често изискват операция;
• тежка полиневрит;
• парестезии;
• психични разстройства;
• кома;
• високо кръвно налягане;
• отделянето на урина розов цвят.

Вампиризма - заболяване, което може да доведе до смърт. смърт на пациента обикновено се дължи на респираторна парализа. Много от болните умират в кома, или в резултат на кахексия.

Влошаване на болестта често е предизвикана от бременността, като барбитурати, сулфонамиди аналгин. Роднини на пациентите симптоми на болестта могат да бъдат идентифицирани в отсъствие на живи симптоми (интермитентно субклинична форма на заболяването).

наследствена форма

Man вампир наследи болестта в автозомно доминантен начин. заболяване често се развива латентна и само явна при справяне fermentakoproporfirinogenoksidazy активност и увеличаване на нивото на синтез на делта-аминолевулинова киселина в черния дроб.

Според клиниката, тази форма на патологията на болестта наподобява като остра интермитентна порфирия. Скоростта на потока урина при остра делта-аминолевулинова киселина и порфобилиноген достига критични нива като в периодично форма. Урината и изпражненията се увеличили ниво coproporphyrin.

разноцветни форми

Тя също има автозомно доминантно унаследяване. Развитие на заболяването предизвика нарушена активност на синтеза на ензим протопорфириноген оксидаза и повишени нива на делта-аминолевулинова киселина.

Въз основа на заболяване е подобна на интермитентна порфирия. Понякога се развие бъбречна недостатъчност работа. Когато могат да възникнат, получаващи барбитурати и дипирон остра болка в корема и повреда на нервната система.

urokoproporfirii

Това е вид на края на кожен. -Често при хора, които злоупотребяват с алкохол, претърпя хепатит или са имали контакт с бензин и отрови. При повечето пациенти, има повреди в черния дроб. В урината има голяма uroporphyrin процент, coproporphyrin съдържание не е много по-добри. Освен това, ензимната активност се открива uroporfinogen карбоксилаза.

В същото време, по-голямата част от роднините на пациенти установено, че има повишени нива в uroporphyrin на урина и изпражнения coproporphyrin в. В някои семейства, има две или три носител на болестта.

Man вампир страда от различни кожни патологии:

• повишена чувствителност към UV светлина,
• нараняване на механична
• удебеляване или изтъняване на кожата,
• появата на мехурчета на гърба на ръката и лицето, с последващо образуване на белези.

Структурните промени в кожата се появяват в първичната лезия на дермата. Промени в епидермиса е вторични.

Водещи клинични признаци е увеличаване на размера на черния дроб. Често страда неговата функционалност.

принципи терапия

Как да се лекува вампиризъм? Понастоящем не са разработени основните методи на лечение, което води до абсолютна облекчаване на заболяване. Ето защо, основната цел на лечението е насочена към премахване на симптомите на заболяването. Защита на тялото от излагане на ултравиолетови лъчи може да намали симптомите на болестта.

Един от основните начини за намаляване на негативните симптоми е да защитава организма от излагане на слънце. Тя трябва да се изключи използването на тези лекарства, като транквиланти, аналгетици, сулфонамиди.

В остър усещане на болка показва използването на наркотични аналгетични вещества. Например е показано използването на хлорпромазина.

При високо кръвно налягане се избира подходяща терапия. "Индерал" често се използва.

За да се намали съдържанието на порфирини показва приложение на такъв препарат като "delagil". Това лекарство спомага за свързването на порфирина "delagilom" и "Riboxinum".

Показва типичен ход на витамини, фолиева и никотинова киселина, рибофлавин, ретинол, никотинова киселина.

За лечение на лезии на кожата се препоръчва използването на мехлеми, включително rezotsin или кортикостероиди, балсам Shostakovskiy.

Трябва да се отбележи, че лечението ще бъде безсмислено, ако потреблението на алкохолни напитки от страна на пациента.

превантивни мерки

За да се предотврати зле посъветвани изключение получаване лекарства, които увеличават фоточувствителността на организма. Също така е противопоказан използването на такива външни средства като бергамот масло, еозин и rodmin.

перспектива

Как да се лекува вампиризъм? С навременното провеждане на диагностични процедури и правилно избран лечение терапия порфирия дава добри резултати. В неправилния избор на всички подходящи мерки за патологията може да се обостри.

Пациентите се оплакват от остри болки в корема, които нямат определено място. Също така е отбелязано случаи гадене, повръщане, както и нарушение на строителните работи на храносмилателния тракт.

Когато неправилна диагностика и лечение на острата форма на порфирия в половината от случаите води до смърт.

заключение

Има ли някакви реални вампири? Разбира се, не. Мит е, че е роден благодарение на патологията, осакатяваща външен вид на лицето.

Вампиризма - заболяване, което се основава на нарушение на валутния характер, който има генетична основа. Патология допринася за недостатъчност на вътрешните органи, както и в нарушение на целостта на кожата.