Първични имунодефицити. Първични имунодефицити: лечение

Имунодефицитен - нарушение на защитните функции на човешкия организъм, поради отслабването на имунния отговор към патогените от различно естество. Науката е описано редица специфични условия от този вид. Тази група от заболявания, характеризиращи се с повишена честота и тежест курс на инфекциозни заболявания. Смущения имунитет в този случай свързан с промяна на качествени или количествени характеристики на своите отделни компоненти.

свойства имунитет

Имунната система играе критична роля в нормалното функциониране на тялото, като е предназначен за откриване и унищожаване на антигените, които могат или могат да проникват от външната среда (инфекциозна) или са последица от собствените клетки на тумор растеж (ендогенни). Защитната функция се осигурява главно от вродени фактори като фагоцитоза и комплемент система. За адаптивна реакция на организма отговаря, придобита имунна система: хуморален и клетъчен. Комуникацията се осъществява чрез цялата система на специални вещества - цитокини.

В зависимост от причината, нарушения държавен имунитет се делят на първични и вторични имунодефицити.

Какво е първичен имунодефицит

Основни имунодефицитни (PID) - нарушение на имунния отговор в резултат на генетични дефекти. В повечето случаи те са наследени и са вродени аномалии. PID е най разкри най-ранна възраст, но понякога те не са диагностицирани до юношеството или дори в зряла възраст.

PID - група от вродени заболявания, различни клинични прояви. Международната класификация на болестите 36 включва изследвани и достатъчно описано първични имунодефицитни състояния, но те са по медицинска литература, има около 80. Фактът, че не всички болестни гени са идентифицирани отговорни.

Само ген състава на X хромозомата се характеризира с най-малко шест различни имунни недостатъци и следователно честотата на поява на тези заболявания при мъжете е много по-висока от тази на момичета. Има предположение, че развитието на вродени имунна недостатъчност може да има етиологичен влияние на вътрематочна инфекция, но това твърдение все още не е научно доказано.

клиничната картина

Клиничните прояви на първични имунодефицитни са различни, тъй като те се състояние, обаче, има една обща черта - хипертрофична инфекциозен (бактериална) синдром.

Основни имунодефицитни, както и вторични, проявяват тенденция към чести рецидивиращи пациенти (повторение) заболявания на инфекциозна етиология, които могат да бъдат причинени от атипични патогени.

Тази болест е най-често са изложени на бронхопулмонална система и УНГ-органи. Също така често страдат лигавиците и integuments, които могат да се проявят сепсис и абсцес. Бактериалните патогени причиняват бронхит и синузит. Хората с имунен дефицит, често се наблюдават в началото на плешивост и екзема, а понякога и алергични реакции. Честите и автоимунни заболявания, както и склонност към злокачествено заболяване. Имунната недостатъчност при деца е почти винаги води до забавяне на умственото и физическото развитие.

Механизъм на развитие на първични имунодефицити

Класификация на заболяванията в съответствие с механизма на тяхното развитие е най-информативен при изучаването на имунодефицитни състояния на. Лекарите разделят всички имунната естеството на заболяването на 4 основни групи:

- хуморален или В-клетка, което включва синдром на Брутон (агамаглобулинемия да бъде свързан към X хромозомата) дефицит на IgA или IgG, излишък IgM с обща дефицит имуноглобулин, прост променлив имунодефицит, превръщайки хипогамаглобулинемия новородено и редица други заболявания, свързани с хуморален имунитет ,

- Т клетъчни първични имунодефицитни, често наричани комбинирани, тъй като първите разстройства винаги счупени и хуморален имунитет, например хипоплазия (Джордж синдром Di) или дисплазия (T-лимфопения) тимус.

- имунодефицити, причинени от дефекти в фагоцитоза.

- имунодефицити, причинени от нарушения на системата на комплемента.

податливост към инфекция

Тъй като причината на имунна недостатъчност може да бъде нарушение на различните единици
имунната система, и излагане на инфекциозни агенти не е една и съща за всеки отделен случай. Например, когато хуморални заболявания на пациента е податлив на инфекции, които са причинени от стрептококи, стафилококи, Haemophilus грип. Така тези микроорганизми често проявяват резистентност към антибиотици. Когато комбинирани имунодефицитни форми могат да бъдат прикрепени към бактерии вируси като херпес или гъбички, които основно са представени кандидоза. Фагоцитна форма се характеризира главно по същия стафилококи и грам-отрицателни бактерии.

Разпространението на първични имунодефицитни

Имунодефицити, наследени, - доста рядко заболяване при хората. Честотата на тези имунни нарушения трябва да се оценява по отношение на всяко конкретно заболяване, защото разпространението им варира.

Като цяло, само един от петдесет хиляди новородено ще страдат вроден наследствен имунен дефицит. Най-често заболяване в тази група е липсата на селективен IgA. Вродена имунодефицит от този тип се намира в центъра на един от хилядите новородените. И 70% от всички случаи на дефицит на IgA са пълен провал на този компонент. В същото време, някои по-редки заболявания у човека на имунната природа, наследена, могат да бъдат разпределени в съотношение 1: 1,0 милиона.

Ако ние считаме, честотата на PID заболявания в зависимост от механизма, той е съставен много интересна ситуация. В-клетъчни първични имунодефицитни, или тъй като те са по-често се нарича, нарушение на антитялото, по-често, отколкото други и съставляват 50-60% от всички случаи. В същото време, Т-клетки и фагоцитната форма диагностицира при 10-30% от пациентите всяка. Счита за най-редките заболявания на имунната система, причинени от дефекти в допълнение - 1-6%.

Трябва също да се отбележи, че честотата на възникване PID данни са много различни в различните страни, които могат да бъдат свързани с генетично предразположение на национална група на специфични ДНК мутации.

диагноза на имунна недостатъчност

Първичен имунодефицит при децата най-често се определя от ненавременна, защото
на факта, че такава диагноза на областно ниво педиатър е трудно.

Това обикновено води до забавяне в началото на лечението и лоша прогноза на лечението. Ако лекарят на базата на клиничната картина на заболяването и резултатите от общите тестови предложи имунодефицитен състояние, първото нещо, което трябва да направим - да изпрати детето на лекар-имунолог.
В Европа има Асоциацията на Имунолози, който се занимава с проучването и разработването на методи за лечение на такива заболявания, който носи името на EDI (Европейско общество за имунодефицитни състояния). Те са създадени и постоянно актуализирана база данни PID заболявания и одобрен диагностичен алгоритъм за достатъчно бързо диагностициране.

Започнете диагноза чрез събиране на анамнеза. Особено внимание следва да се обърне на генеалогична аспект, тъй като повечето вродени имунодефицити са наследствени. На следващо място, след медицински преглед и да получат общи данни от изследвания на клинични пуснати на предварителен диагнозата. В бъдеще, за да се потвърди или отхвърли хипотезата лекар, пациентът трябва да се подложи на обстоен преглед от специалисти като генетик и имунолог. Едва след като всички по-горе манипулации можем да говорим за производството на крайната диагноза.

лабораторни изследвания

Ако по време на диагнозата се подозира първичен синдром на имунна недостатъчност, следните лабораторни тестове са необходими за:

- създаването на пълна кръвна картина (акцент върху броя на лимфоцитите);

- определяне на серумните имуноглобулини;

- количествено изчисление на В- и Т-лимфоцити.

допълнителни проучвания

В допълнение към лабораторни и диагностични тестове, които вече са били споменати по-горе, отделните допълнителни тестове ще бъдат определени за всеки отделен случай. Има група риск, които трябва да бъдат тествани за HIV инфекция, или генетични аномалии. Също лекарят осигурява възможността, че настоящите човешки имунодефицитен 3 или 4 видове, при които ще държат на подробно изследване на пациента чрез фагоцитоза ефективността на теста индикатор tetrazolinovym синьо и проверка компонент състав на системата на комплемента.

лечение PID

Очевидно е, че необходимата терапия ще зависи главно от имунната заболяването, но, за съжаление, вродена форма не може да се елиминира напълно, което не може да се каже за придобита имунна недостатъчност. Въз основа на настоящите медицински разработки, учените се опитват да намерят начин да се отстрани причината на генетично ниво. Досега усилията им не са били успешни, можем да кажем, че имунната недостатъчност - нелечимо състояние. Помислете за принципите на приложена терапия.

заместителна терапия

Лечение на имунна недостатъчност обикновено намалява до заместителна терапия. Както бе споменато по-рано, тялото на пациента не е в състояние да произвежда някои компоненти на имунната система, или значително по-ниски изисква тяхното качество. Терапия на това ще бъде на прием на лекарство антитела или имуноглобулини, природни продукти са счупени. Най-често се прилагат интравенозно наркотици, но понякога това е възможно, и подкожно, за да се улесни животът на пациента, който в този случай не трябва да отново да посети лечебното заведение.

принцип на замяна често позволява на пациентите да водят почти нормален живот: да се учи, работа и забавление. Разбира се, отслабена имунна система, болест, хуморален и клетъчен фактори и постоянната нужда от въвеждането на скъпи лекарства няма да позволи на пациента да се отпуснете напълно, но все пак е по-добре, отколкото живеят в камера под налягане.

Симптоматично лечение и превенция

Предвид факта, че който и да е малка, за здрав човек бактериална или вирусна инфекция на групата на първичен имунодефицит заболяване на пациента може да бъде фатално, то е необходимо да се извърши профилактика компетентно. Тук влезе в игра антибактериални, антигъбични и антивирусни лекарства. Ключови процент да се направи това е за превантивни мерки, защото отслабва имунната система не може да си позволи да се осигури качествено лечение.

В допълнение, трябва да се помни, че тези пациенти са склонни към алергични, автоимунни и още по-лошо, да туморни състояния. Всичко това без пълен медицински контрол не може да се даде възможност на човек да водят пълноценен живот.

трансплантация

Когато експертите решават, че пациентът не остава друг избор, освен да се операция, може да се извърши трансплантация на костен мозък. Тази процедура е свързана с множество рискове за живота и здравето на пациента и на практика, дори и в случай на успешен резултат, не винаги може да реши всички проблеми на страдащ от имунно заболяване. При извършване на такава операция, цялата система се заменя със хематопоезис получател като предоставена от донора.

Първични имунодефицити са най-трудният проблем на съвременната медицина, която, за съжаление, не отшуми напълно. Лоша прогноза за заболявания от този вид все още преобладава, и то е двойно по-жалко, като се има предвид факта, че те страдат най-вече децата. Въпреки това, много форми на имунна недостатъчност е съвместим с пълен живот, ако те са ранната диагностика и използването на адекватна терапия.