Синдром Albright. Синдром на Mc Kyung-Олбрайт-Braitseva. Причини, лечение

Синдром на Mc Kyung-Олбрайт е кръстен в чест на двама известни лекари, които го е описал преди повече от половин век. Те разказаха на обществеността за децата, повечето от които са момичета. Много от тях са имали нисък ръст, кръгло лице, къс врат, къси IV и V метатарзална или метакарпални кости са мускулни спазми, промени в скелета, забавено никнене на млечни зъби хипоплазия на емайла. Имаше и умствена изостаналост и ендокринни заболявания, изразени ранен пубертет с менструално кървене, развитие на гърдите, растеж на косми и гърдите, увеличаването на скоростта на растеж на децата и промени в кожата.

В съвременната медицина, терминът "синдром на Олбрайт" се използва за пациенти, които имат всички или само на някои ендокринни и кожни аномалии. Има случаи, когато диагнозата, определени в ранна детска възраст. Въпреки това, в типичните случаи се поставя на децата 5-10 години, въз основа на признаци, които са характерни за това заболяване. Като цяло това е рядък и по наследство. Остава неизвестно като етиологията и патогенезата на това заболяване. Нека да погледнем на признаците на заболяването.

Нарушенията в ендокринната система

По-често, отколкото при момичетата, със синдром на Олбрайт се наблюдава преждевременно пубертета, което е причинено от естрогени освободени в кръвта от кисти на яйчниците. Кисти могат да се увеличат след намаляване на размера на рамките на няколко седмици или дни. С помощта на ултразвукови процедури имат възможност да видят и да се измери големината на тумори. Кисти могат да растат до доста приличен размер. Имало е случаи, когато тя се е увеличил с размера на топка за голф, което е повече от 50 мм в диаметър.

Уголемяване и менструално кървене се наблюдават заедно с растежа на кисти. Ако момичето започна менструация преди 2 годишна възраст, това е първият симптом на синдром на Олбрайт. Въпреки това, наличието на нередовна менструация и кисти на яйчниците може да се наблюдава както при юноши и възрастни жени. Всичко това не пречи да имат здрави деца.

Лечение на деца с ранен пубертет, доста трудно и неефективно. Дори ако се премахне хирургично, то може да се появяват отново. Когато се взема хормон прогестерон то може да бъде спряно в менструация, но бързите темпове на развитие на растежа на костите и не се забавя. Възможни негативни последици за работата на надбъбречните жлези. При лечението на използваните форми за поглъщане блокира синтеза на естроген.

функцията на щитовидната жлеза

50% от хората със синдром Albright, страдащи от заболявания на щитовидната жлеза. Този така наречен гуша възли и кисти. Възможно е да има редки случаи леки структурни промени. При тези пациенти, нивото произведен от TSH хипофизната е ниска, но нивата на тироидните хормони са нормални стойности или леко повишено. Третирана, чрез което намалява синтеза на хормони на щитовидната жлеза. Той е показан в случаите, когато нивото е достатъчно висока, за да се освободи хормон.

Прекалено секреция на растежен хормон

Когато хипофизата на болестта започва да секретират големи количества растежен хормон. При деца, които са били пуснати на тази диагноза синдром на Олбрайт, акромегалия е била открита. Младите мъже започнаха да се появяват груби черти на лицето, бързо нараства ръцете и краката, те биха могли да страдат артрит. Лечение на деца с такива симптоми се редуцира до хирургично отстраняване на региона на хипофизата и използването на синтетичен хормон соматостатинови аналози, инхибира производството на растежен хормон.

Други ендокринни нарушения

Съществуват редки и прекомерна секреция на разширяването надбъбречната. Такова нарушение може да доведе до затлъстяване на тялото и лицето, което представлява увеличение на телесното тегло, прекратяване на растежа и чупливостта на кожата. Всички тези симптоми, наречени синдром на Къшинг. С тези промени, засегнати отстранени надбъбречните или приемат лекарства, които намаляват синтеза на кортизол.

Понякога деца имат синдром Albright, наблюдавано в кръвта много ниски нива на фосфор поради големия загубата на фосфат в урината. Това заболяване може да бъде причина за костни промени, свързани с рахит. Тъй като лечението с перорален фосфат и витамин D в допълнение.

Нарушения, свързани с кожата

На кожата при раждането или малко след това се появи цветни петна "кафе с мляко". Те най-често се случват на сакрума, багажника, краката, бедрата, гърба на шията, челото, главата, гърба на главата. Всички те са също така е знак, че синдрома на дете Олбрайт. Снимки на тези места могат да се видят по-долу.

Въпреки, че това заболяване е неврофиброматоза, също имат цвят петно "кафе с мляко". Въпреки това, синдром Albright се характеризира с по-големи петна с неправилни очертания, те са по-малко на брой. Те имат диаметър от 1 до няколко сантиметра, кафяв оттенък. Цвят на всички еднакви, те са с овална форма, се характеризира с гладка повърхност. На хистологично изследване разкрива, че често епидермиса не се е променило в нейната структура, но количеството на меланин в кератиноцитите леко нарасна.

Изолирани петна от този тип могат да бъдат намерени в иначе здрави хора. Ако те не се притеснява и не растат, а след това лечение не е необходимо. Ако има бърз растеж, има неправилна форма петна, се препоръчва да ги разследва хистологично. И след това се отстраняват хирургически.

заключение

По този начин, може да се каже, че за синдром Albright се характеризира със загуба на кост или черепа, присъствието на кожата пигментни петна, ранен пубертет. Въпреки, че има случаи, в които има само първите две симптоми. Като цяло, основната характеристика на синдрома е костни лезии (osteodysplasia). Въпреки това, този процес спира, когато пубертета. При възрастни, костни промени не напредват. Обикновено, откриване и правилното лечение, прогнозата на терапията на това заболяване е много благоприятна.