Болест Rendu-Osler заболяване: диагностика и лечение

Osler-Rendu заболяване - е появата на малки капиляри кървене (артериоли или венули). Показателно е, че този процес не разполага с възпалителен характер. В повечето случаи, заболяването се проявява като васкуларни мрежи (или звездички). Но съдово увреждане се среща не само на повърхността на кожата. Също симптоми могат да се появят върху лигавиците на други органи (бронхите, носа, устата, на пикочния мехур).

Болест Rendu-Osler: клиника

За първи път болестта е описана родом от Франция - Луи Мари Rendu. Допълват картината на заболяването при условие, британски експерт Уилям Osler. Информация и наблюдения, допълнени Фредерика Vebera. Установено е, че болестта се предава по наследство. Дете достатъчно, за да наследят дефектен ген от майка. Според синдром страдат еднакво и двете момчета и момичета. За развитието на неговия отговор на следните гени: първата е отговорен за ендоглин, контролира производството на гликопротеин. Втората категория се отнася до трансформиращата растежен фактор. Когато техните мутации съдове губят еластичност, има дефекти в своите стави, аномалии в структурата на ендотелните клетки. Заслужава да се отбележи, че болестта на Rendu-Osler (разпространена хемангиоматоза) - рядко състояние, и естеството на техния произход, не винаги е ясно. Разпространението на болестта са както следва: тя засяга един човек на 5000.

Първите симптоми на заболяването

Като правило, до 6 години не проявяват симптоми на заболяването (въпреки че болестта Rendu-Osler е наследствен). При достигане на определена възраст (6-10 години), там са първите признаци. Върху кожата или лигавиците на други органи може да се види появата Ангиомите (т.е., васкуларни тумори). В резултат на дефекти на капиляри и кръвоносни съдове могат да бъдат образувани червено (или син оттенък) петна, които кървят. Болест Rendu-Osler-Weber и се характеризира с ниски нива на съсирване на кръвта. В резултат на кървене може (дори като следствие микротравми). Понякога единственият симптом, който може да е признак за наличието на болестта, са кървене от носа. Също така, момичетата могат да бъдат тежка менструация. Заради честото кървене се развива анемия, спадане на хемоглобина.

етап на заболяването

Заболяванията Rendu-Osler-Вебер има няколко етапа. За всяка от тях се характеризира с определени симптоми. В ранните етапи на съдови лезии са малки, има формата на малки петна. Междинното съединение се характеризира със степен на разширени вени, "паяци". Нодуларна форма - е появата на червено (кръгли или овални) възли, които се подават над повърхността на няколко милиметра. Те имат диаметър от 5 до 7 мм. Когато образователни данните от чувствителни на натиск стават бледо (всички видове). След това те се напълни с кръв.

Класификация на форми на заболяването

Както вече споменахме, тя може да бъде от наследствено заболяване Rendu-Osler (снимка прояви на заболяването може да се види в тази статия), който се предава от родители. Ако този синдром страдат и баща, и майка ми, детето има заболяване ще се случи в по-тежка форма. Има и единични случаи, които възникват в резултат на мутация. В зависимост от това къде експертите лезията отличават вида на носа (кръвотечение от носа), фаринкса, кожен (може да кървят някои области на кожата). Висцералната форма се характеризира с кървене от вътрешните органи. Тя може също да се наблюдава и смесен тип, който влияе върху кожата и вътрешните органи.

Болест Rendu-Osler (ICD-10 баркод): рискови фактори при диагностика

На първо място, основният рисков фактор е наследствеността. Също така, болестта може да провокира лекарства, взети от една бременна жена в първите три месеца. Опасните и инфекциозни заболявания прехвърлени през този период. Може да предизвика кървене следното: дрехи триене на нарушените терени, високо кръвно налягане, небалансирана диета. Липсата на важни микроелементи в храните, които могат да засилят кръвоносните съдове - това е една от причините за тяхната слабост. Това е особено вярно на привържениците на вегетарианството.

методи за диагностика

Формулировка клинична диагноза на Osler-Rendu заболяване въз основа на проверка на физическото състояние на пациента. Обикновено по лицето, скалпа, лигавицата могат да видят таленгиктазия. Това образуване на червен цвят, което действа върху повърхността на кожата. Такива дефекти могат да бъдат разположени върху вътрешните органи. Имаме нужда от общ кръвен тест, който може да показва наличието на анемия. Биохимичен анализ дава възможност за откриване на ко-инфекции и заболявания. Тя също така включва тест на урината. Ако има се срещат червени кръвни клетки, че е възможно да се каже, че развитието на бъбреците кървене, пикочните пътища. Специалистът провежда серия от тестове. Стиснете пробата дава възможност да се съди подкожни кръвоизливи. За изпитването на кожата под ключицата преса за известно време. Такава информация се предвижда и тест колан (това се наслагва върху предмишницата за няколко минути). Ако има съмнение за Rendu-Osler заболяване, диагноза не е без провеждане на тестове на скоростта на съсирване на кръвта, кървене продължителност (паузи пръст). телесна кухина инспектирани помощта на ендоскоп. Ако външните симптоми отсъстват, а след това да бъде компютърна томография. Този метод позволява да видите всякакви нарушения във вътрешните органи.

лечение на болестта

лечение Rendu-Osler заболяване, предвижда следното. Първо, това е консервативна терапия. Същността му се състои в използването на инхибитори на гравитачно напояване, че кърви. Тези лекарства инхибират резорбцията на кръвния съсирек и да се спре кървенето така. Както показва практиката, други лекарства не са ефективни. Често се налага операция. По време на срещата отстранен повредената част на кораба. Тя може да се замени протеза (ако е необходимо). Когато кръвотечение от носа cryocautery дава добър резултат. Използване на течен азот, замразени контейнер част. По-малко ефективно е използването на лазер за обгаряне. В някои случаи, хормонална терапия.

Кръвопреливане (gemokomponentnaya терапия)

В случаите, когато болестта на Rendu-Osler причинява голяма загуба на кръв, изисква използването на дарената кръв. Недостиг на компоненти, отговорни за кръвосъсирването, прави за преливане на плазма (прясно замразена). Тази терапия се използва за условия, които застрашават човешкия живот. Също така в тези случаи може да се наложи преливане на донорски тромбоцитите. В случаите, когато пациентът има тежка форма на анемия (много ниски нива на хемоглобин) или влезе анемичен кома (загуба на съзнание, поради липса на кислород към мозъка), трансфузии на червени кръвни клетки от кръвта на донора. Често те са освободени от протеини на повърхността.

Възможни усложнения на заболяването

Болест Rendu-Osler заболяване, патогенезата на развитие и липсата на ефективно лечение може да доведе до редица отрицателни аспекти. На първо място, се развива анемия. Значителна загуба на кръв може да доведе до анемичен кома. Човекът в този случай е в безсъзнание и не реагира на външни дразнители. Също така е възможно поява на парализа. Заболяването може да доведе до слепота (за кръвоизлив в ретината). Състояние на вътрешните органи се влошава значително. Опасни странични ефекти на заболяването могат да бъдат мозъчен кръвоизлив. Въпреки това, недиагностицирани инфекция и компетентен терапия позволява да спаси здравето и живота на пациентите.

превантивни мерки

Необходими са Основни мерки за превенция, преди да се открие проблема. Семействата, в които един или повече членове, диагностицирани с Rendu-Osler заболяване, трябва да се консултират с генетик. Има случаи, когато препоръка да се въздържат от зачеването на дете. Също така е необходимо да се притеснявате за силите за сигурност на тялото. Добро действие ще има редовни разходки по улиците, закаляване на тялото. Правилното хранене с балансирана диета също е необходимо.

Вторична профилактика е редовно прегледи от специалисти. Неговата цел е ранното откриване на заболяването. Ако този синдром е, лечението трябва да бъде навременна и пълна. Ако е необходимо, хирургия на пациента трябва задължително да се консултирате с хематолог. Това ще даде възможност да се защити човек от усложнения по време на операция (масивно кървене). Всеки пациент и неговите роднини трябва да се даде информация за това как да се осигури първа помощ за кървене (вътрешни и външни). Препоръчително е да се направи преливане на донорски кръвни съставки само в случаите на крайна необходимост.