Какво е синдром на Klippel-Trenaunay-Вебер?

Както знаете, вродени дефекти се предават генетично от родителите или произлизат от нарушаването на ембриогенезата. Аномалии могат да бъдат генерирани от всяка тъкан или орган. Най-често те се срещат веднага след раждането, но понякога се проявяват много по-късно. Един пример е вродена аномалия синдром, Klippel-Trenaunay-Weber. Заболяването се отнася до патология на съдовата система, тя засяга главно долния крайник вена.

За разлика от много други вродени аномалии, синдром на Klippel-Trenaunay-Вебер може да има благоприятна прогноза за цял живот. Той се постига чрез своевременно хирургично лечение на заболяването.

Патология: синдром, Klippel-Trenaunay-Weber - какво е това?

Заболяването е известно от началото на 20 век, когато тя е била описана за първи път от двама учени - и Klippel Trenaunay. По-късно д-р Вебер вече е добавен имал информация за това заболяване. Известно е, че болестта има друго име - osteogipertrofichesky венозна невус.

Синдром на Klippel-Trenaunay-Weber откриват главно сред мъжкото население. В момента информацията за основната причина за заболяването и неговата епидемиология не е достатъчно. Основните симптоми на патологията са обширни "мола" (неви) на краката, различен диаметър долен крайник varicosity. Въпреки ранното развитие на клиничните признаци и тежестта на пораженията, в някои случаи този синдром е лечимо. Това предимство се постига благодарение на появата на нов в областта на техники съдова хирургия.

Причините за проблема

Тъй като заболяването е описан сравнително скоро (преди около 100 години), в момента не съществува надеждна информация за етиологията му. Въпреки това, има няколко теории, според който развива синдром на Klippel-Trenaunay-Weber. Причините за болестта, свързани с фамилна анамнеза. Разбираемо е, че основната етиологичен фактор е генна мутация. Според друга теория, причината за болестта е в нарушение на ембриогенезата в началото на бременността. Под влияние на факторите на околната среда (химически отравяне, психо-емоционален стрес, излагане на радиация) се появява аплазия венозната система. Неговата недоразвитост също е свързан с инфекциозни агенти. Според тази теория, причината за болестта е бактерии или вируси, хванати в капан в тялото на майката по време на бременността.

Клиничната картина на заболяването

Първите прояви на синдром на Klippel-Trenaunay-Weber вече забележимо в неонаталния период. В редки случаи, те се появяват по-късно - в детството. Класически симптоми на заболяването са следните симптоми:

1. Ангиома - паяк петна. Най-често те са на разположение на един крак и покриване на голяма площ. Ангиомите цвят може да варира от светло до тъмно лилаво. Под влияние на физическите фактори (триене, въздействие) на кожата в "рождените белези" на лесно се повреждат, има кървене.
2. Разширените вени на краката на повърхността. Клиничните прояви на този герой - усуканост, удебеляване, повишена заболеваемост и плавателни съдове на долния крайник.
3. Хипертрофия на засегнатия крак. Поради нараняването на дълбоките вени и разпространението им се увеличава на крайниците в диаметър. В някои случаи, процесът на костта и системата е включена. Тогава засегнатия крак може да бъде по-дълъг от здрав крайник.

Понякога един от отличителните белези на болестта не се проявява или външно (например, разширени повърхностни вени). В някои случаи, патологията прогресира бързо, и поражението на приходи от крайниците на тялото и горната част на тялото.

диагностика

Заподозрян синдром на Klippel-Trenaunay-Weber е възможно чрез обширна ангиома. Този симптом се появява за пръв път. По-късно се присъедини от разширени вени и хипертрофия на крайника. Характерното за тази болест - едностранно поражение. Ако подозирате, че заболяването се извършва лабораторни и инструментални диагностика. Първо се извършва ултразвуково изследване и ултразвуков доплер на долните крайници. Отличителна черта на този синдром е липсата на корелация между венозно налягане и сърдечната дейност. Тази характеристика се отразява от права линия през венография.

Trenaunay синдром на Klippel-Weber: лечение на заболявания

Елиминиране на заболяването зависи от степента на разрушаване на дълбоките вени. Със значително стесняване на байпаса се извършва. Ако основната Виена удари с голяма площ, корабът е положил синтетичен материал трансплантация. Като допълнителна обработка прилага склеротерапия (лекарства "Trombovar", "Уейн Fibro"), носи компресия бельо. Също така изисква постоянен прием на антикоагуланти (лекарства "на варфарин"). В някои случаи, съдова хирургия може да се извършва с лазер.