Прион заболявания: причини, симптоми, диагностика, лечение

Прионовите заболявания - е специален вид на тежки невродегенеративни заболявания на хора и животни. Те се характеризират с прогресивно увреждане на мозъка, в повечето случаи завършват с неизбежната смърт.

Какви са приони?

Тази специална структура на белтъка. Те могат да бъдат нормални или част от тъканите на здрави хора и животни, както и ненормално, което води до различни видове заболявания. До преди няколко десетилетия, се е смятало, че дневна структура трябва да съдържа т.нар нуклеиновите киселини - РНК и ДНК. Благодарение на тях, е възможно да се възпроизведе. Вируси, гъбички, птици, животни "съдържат" нуклеинови киселини. По-рано се предполагаше, че отсъствието им в тъканите е невъзможно да се възпроизведе. Прионовите протеини са напълно обърнати тези идеи.

Тези молекули са съставени само от протеин, но се отличава със способността да се възпроизвеждат. Проникване в организма, те причиняват трансформацията, съдържаща се в него в нормалните патологични прионите, като по този начин увеличаване на техния брой. Този процес изисква повече време, отколкото възпроизвеждането на бактерии или вируси, така че от момента на влизане в тялото на молекулата на развитието на болестта може да отнеме няколко години.

Свойствата на приони

Прионите и прионови заболявания се характеризират с висока устойчивост. Повечето методи за дезинфекция са неефективни в справянето с тях. Прионите не са унищожени чрез варене, могат да издържат на студ до -40 градуса по Целзий. Те не показват чувствителност към UV радиация и запазват свойствата си при обработка с формалин.

Особености на структурата на белтъчните молекули води до факта, че човешкото тяло не може да се бори с тях. Той не е в състояние да произвежда антитела срещу приони, не атакува своите лимфоцити като че ли не забеляза. Това означава, че проникването на молекули в човешкото тяло води до появата на заболяване.

Прионовите заболявания: История на откриването

През 1982 г. Стенли Pruziner описан за първи път от приони заболявания, за които по-късно е удостоен с Нобелова награда.

Дълго преди откриването им, учените в работата им, разгледани редица патологии при човек и животни, които предизвикват дълго време не може да бъде определена. През ХVIII век в Обединеното кралство е бил регистриран, "скрейпи" овце. Животните, които страдат от силен сърбеж, двигателни нарушения и изземване, което е знак за централната нервна система. През 1957 г. Даниел Карлтън Гайдусек описано заболяването в племето Предбалкана, чието население е живяло в планините на Папуа Нова Гвинея. Патологията е свързано с канибализъм и предава от човек на човек.

От 1986 г. в Англия, а по-късно и в много други страни, учените са записани няколко огнища по-късно бяха дадени от името на "луда крава". То засяга предимно едър рогат добитък. "Луда крава" след кратък период от време е достигнал епидемични размери, както и причината за възникването му са станали приони. В 90 години експерти са доказали предаване на това заболяване на човека заедно с млечни и месни говеда.

В момента подробно проучване с недиагностицирани причини за заболявания са допринесли за факта, че учените са направили редица предложения за развитието на прион природата. Сред тях е патологията на болестта на Кройцфелд-Якоб, болест на Алцхаймер. Симптоми и признаци на тези заболявания имат много общо помежду си. Въпреки огромните постижения в изследването на тези нарушения, много остава извън разбираеми.

Как да се зарази?

В съвременната медицина, има три начина на заразяване.

1. Трансмисивните. Прионите се прехвърлят от един вид в друг бозайник. Преди споменато съществуването на т.нар видове бариера. Това означава, че прехвърлянето от една крава не е възможно за човека. Учени опровергават това мнение. Протеинови молекули могат да се предават от заразено животно или човек. Причини за прионови заболявания, причинени от поглъщането на месо / заразен животинско мляко, използването на биологичната тъкан (трансплантация на роговицата, кръвни продукти, и така нататък. D.). Различни биоматериали имат различни степени на патогенност. Най-голямото шоу заразност мозъчната тъкан, следващата стъпка заета кръв и кръвни продукти.
2. Наследствен. Заболяването се развива при наличието на генетични мутации, възникващи през 20 хромозома. Именно тази област отговаря за наличието на нормалния прион протеин. Нейната работа е все още слабо познати. В случай на генни мутации вместо здрави прион патологична синтезира, което неизбежно води до развитието на заболявания.
3. Спорадични (спонтанно възникване на анормална протеин).

По този начин, от приони заболявания могат да бъдат както наследствена и инфекциозен характер. Независимо от метода на проникване на анормална протеин в тялото, може да предизвика инфекцията на други.

Какви са причините за прионите в организма?

Анормални протеини се характеризират с тяхната способност да предизвикват спонгиформни енцефалопатии, т.е. CNS. От морфологична гледна точка, това означава, че образуването на кухини в мозъчните клетки, невронална смърт, свръхрастеж на мястото си и в крайна съединителна тъкан, атрофия на мозъка. На фона на формирането на клъстери от приони амилоидни плаки наблюдавани. Всички тези процеси се случват без явни признаци на възпаление.

Какви заболявания са прион?

Към днешна дата, учените може точно да назовем само няколко заболявания, които са причина за необичайни протеинови структури:

• Кройцфелд-Якоб;
• куру болест;
• Alpers (порести прогресивно енцефалопатия) болест;
• фатална фамилна инсомния;
• болест на Gerstmann-Shtreusslera-Scheinker.

На следващо място, погледнете всеки по-подробно на патологията.

Кройцфелд-Якоб

Кройцфелд-Якоб се характеризира с многообразие, така че експерти razdeleli в няколко форми:

• спорадично;
• семейство;
• ятрогенни;
• нов нетипичен вид.

Спорадични изпълнение заболяване преди счита за най-широко разпространени. Първите му симптоми се появяват след навършване на 55 години. Въпреки това, през последните няколко години статистиката на се е променило. След появата на информация за епидемията от болестта "луда крава" все по-често започна да записва случаи на нетипични форми, дължащи се на инфекция добитък. За този вид, характерни за по-рано вид. В повечето случаи младите хора страдат. Симптомите са разделени в две групи: условни неврологични и психиатрични. Първоначално, заразени подчертано главоболие, нарушения на съня, намаляване на апетита. Постепенно тези симптоми добавени нарушения на паметта, загуба на зрение. Психични нарушения се проявяват под формата на халюцинации и заблуди. Заболяването се характеризира с бързото развитие в последния етап се характеризира с пълна неподвижност на тялото. Човек губи контрол над функцията на органите на малкия таз. С такава диагноза хора живеят не повече от две години.

Появата на фамилна форма е причинена от мутации в нивото на ген в зоната на 20 хромозома. Заболяването се характеризира с автозомно-доминантен характер. Първите признаци се появяват след около пет години по-рано, отколкото в спорадична форма.

Ятрогенното форма се развива в резултат на човешки инфекция по време на операция. Статистическа информация за тази опция не е болест, тъй като е трудно да се докаже, патогенезата на прион заболявания. Инкубационният период варира от 7 месеца до 12 години. Тя се определя от комбинация от няколко фактора: процеса на проникване на анормални протеини в тялото, техния брой, оригиналната генотип лице. Най-бързо развиващият заболяването чрез директно навлизане на приони в мозъчната тъкан в резултат на операция. по време на инфекция е необходимо повече време, на фона на трансплантация на роговицата или на дура матер. Пациентите постепенно развиващите церебрална атаксия, нарушения в говора и мускулния тонус, деменция.

"Луда крава" започва да придобива значение след епидемията в едър рогат добитък през 90-те. Прион, симптомите на която се появява на възраст от 30 до между около 40 години, е смъртоносна за хората. Както ятрогенна форма, неврологични симптоми преобладават над психически.

Фатална фамилна инсомния

Това заболяване е автозомно доминантно характер, която се предава само по наследство. Фатална безсъние е рядкост. Тя е известна в науката от 1986 г. насам. Първите симптоми на възраст от 25 години до около 71 на година между тях.

Епидемиология на прионови заболявания от този тип не са достатъчно проучени. Основният симптом на фатална фамилна инсомния е безсънието. Тялото постепенно губи способността си да адаптира изцяло фаза на будност и сън. Също така, пациентите се появяват смущения в движение и мускулна слабост. Има случаи на вегетативни нарушения че явните повишено кръвно налягане, прекомерно потене. На психичните разстройства могат да бъдат отбелязани пристъпи на паника, зрителни халюцинации, както и периодични епизоди на объркване. Защото се случва безсъние постоянно изтощение, пациентът умира.

Куру

Инфекциозни приони форма са изследвани подробно поради болестта, по-специално, племето на канибали. До 1956 сред жителите на Папуа - Нова Гвинея са били разпределени така наречената традиция ритуал канибализъм - яде мозъка на починал човек. Смята се, че един от членовете на това племе стана инфекция, която по-късно се разпространи и в други хора, след ритуала. Тъй като отмяната на тази традиция на случаи на заболяването са били регистрирани в няколко пъти по-рядко днес това заболяване практически не се случи.

Инкубационният период варира от 5 до 30 години. Ето защо болестта Куру по-нататък категория "бавна вирусна инфекция". Болест церебрални разстройства проявяват с неконтролируемо смях, преглъщане дисфункция и мускулна слабост. В крайните стадии на развитие на деменция. Хората с тази диагноза живеят не повече от 30 месеца.

Alpers заболяване

Заболяването най-често се среща при малки деца (под 18 години). Болестта се предава в автозомно рецесивен, в случай на съвпадение на две патогенни гени бащи и майки. Сред основните симптоми могат да бъдат идентифицирани замъглено зрение и припадъци. В медицински справочници има описания на акутно заболяване, настъпили по вид инсулт. Alpers заболяване се характеризира също с лезии на черния дроб, което бързо се развива в хроничен хепатит и завършва с цироза. Пациентите умират поради интоксикация в продължение на 12 месеца след диагностициране на първите симптоми.

Gerstmann-синдром Shtreusslera-Scheinker

Тази опция е класирана като наследствен тип заболяване. Много редки (един случай около 10 милиона души). Първите признаци са обикновено се наблюдава при пациенти над 40 години. Развитието на синдрома започва с церебрални разстройства. Първоначално се появява виене на свят. С напредването на болестта koordinatornye нарушения постепенно независимо движение става невъзможно. Наред с изброените симптоми се появяват нарушения на мускулния тонус, намаляване на зрението и слуха, проблеми с преглъщането и възпроизвеждане. В крайния етап фиксирана лекари прояви на деменция. Продължителността на живот на пациентите с тази диагноза до 10 години.

болест на Алцхаймер и болест на Паркинсон

болестта на Алцхаймер и болестта на Паркинсон, симптоми и признаци, които имат общ характер, развиващи се по подобен начин да се прион заболявания. Молекули на бета амилоид, тау протеин и други структури също образуват отлагания на инфлуенца характер в мозъчната тъкан. Въпреки това, за да се изравнят тези заболявания невъзможно. Това означава, че амилоидни нишки са формирани от повредени протеинови молекули, но "здравословен" действие "болен" не се прилага.

Съвсем наскоро, учените са провели серия от проучвания при мишки, което отрече това предположение. След въвеждането на патогенни протеини в мозъка е напълно здраво животно той има характеристични амилоидни плаки. Това означава, че протеинът на патоген все още може да зарази здрав структура. Откритието принадлежи на специалисти от Университета на Тексас. В близко бъдеще ще дойде друга работа на учени от Лондон, което показва, че заболяването, симптоми и признаци на заболяване от Алцхаймер напълно могат да се предават от човек на човек.

Припомнете си, че болестта на Паркинсон се характеризира с прогресивна загуба на неврони, които произвеждат допамин, невротрансмитер. Поради това, лицето е нарушен регулиране на движението и мускулния тонус, което се проявява с тремор, скованост цяло. Паркинсонизъм страда от всеки стотен човек, който се обърна шестдесет чужбина. Заболяването започва развитието си с бавно движение, което е особено забележимо, когато човек си слага или отнема хранене. Впоследствие, разбити реч, поглъщане рефлекси. За съжаление, лекарството не може да препоръча ефективно лечение за хората с диагноза "болест на Паркинсон". Признаците и симптомите на болестта могат да бъдат смекчени чрез симптоматична терапия. Въпреки това, повечето от тези лекарства предизвиква редица странични ефекти.

болест на Алцхаймер - заболяване, характеризиращо се с отмирането на неврони, което води пациенти развиват деменция. Първите симптоми на това заболяване може да се случи още през 40 век. Той се диагностицира в повечето случаи зле образовани хора. Човек с високо ниво на интелигентност по-добър шанс да се справят със симптомите на болестта на Алцхаймер, тъй като на много връзки между невроните.

Заболяването започва своето развитие с нарушения на паметта. В началния етап обикновено остава незабелязано за другите. Първоначалните симптоми често се опитват да прикрият или обвинява стреса и прекомерното натоварване на работното място. Тъй като развитието на клиничната картина на заболяването мутира. Пациентът вече не се ориентират в пространството, от своя спад памет вече са придобити умения за писане, четене. Първо, забравете за следващото събитие на време. Когато патологията започва да прогресира, е необходимо да се използва всяка възможност, за да се поддържа способността на човек да самообслужване, за да се опита да се предотврати появата на депресия. Решението на този проблем може да ви помогне по-мощен слухов апарат или правилно поставени чаши. Специфично лечение на синдрома на Алцхаймер не съществува. Когато първичните симптоми е важно, за да получите пълен преглед от невролог. за лечение на експерти обикновено препоръча лекарства за болестта, за да се улесни и да ограничи неговото развитие.

Диагностика на заболявания причинени от приони

Конкретни мерки за диагностика в момента не са представени. Например, подобни резултати ЕЕГ като в Кройцфелд-Якоб, са в други мозъчни патологии. Той се характеризира с ниска MRI диагностичен значение, тъй като 80% от пациентите разкрие неспецифични сигнали. Това изследване обаче ни позволява да се идентифицират атрофия на мозъка. Нейната тежест се утежнява и от напредъка на човешките болести причинени от приони.

диференциалната диагноза се извършва с всички патологии, едно проявление на който е деменция (болест на Алцхаймер, васкулит, невросифилис, херпесен енцефалит и други).

Лечение подходи

За съжаление, в момента, всички от приони заболявания са нелечими. Пациентите, възложени симптоматично лечение с антиконвулсанти, което намалява само страдание. Прогнозата разочароващо. Всички известни прион заболявания са фатални за човешката природа.

В момента учените от цял свят, които активно търсят универсален медицина. Извърши се използват животни. Предполага се, че в борбата срещу заболявания, такива стволови клетки ще бъдат използвани по-късно, както и най-често срещаната маята. Експериментални лекарства, които понастоящем не разполагат с висока ефективност, така че тяхната цел се счита за неуместно.

превантивни мерки

От развитието на спорадични и наследени варианти на прион заболявания да се предпазят практически невъзможно. Някои заболявания могат да бъдат премахнати, като се пуска специален генетичен преглед. Въпреки това, той е в страната ни е много трудно, тъй като лабораторията, извършила този вид диагностика, са до голяма степен в чужбина.

В случай на наследствени заболявания преди бременността, се препоръчва да се консултирате с лекар-генетик. Това ще помогне да се избегнат бъдещи проблеми със здравето на детето.

За да се предпазят от болестта на Кройцфелд-Якоб, се препоръчва да се откажат от яденето на месо от регионите, в които случаи на болестта на едър рогат добитък се записват. На първо място ние говорим за европейските страни. Можете също така не трябва да се използва при лечението на препаратите, получен от кръвта на животни или хора. По-добре е да ги замени със синтетични аналози.

Прион заболявания - не е достатъчно проучени форми на инфекциозни и наследствени заболявания, които възникват в човешкото тяло, на фона на проникването на анормални протеини. В повечето случаи те се отразяват на централната нервна система. Клиничната картина се характеризира с подобни симптоми. Първоначално човек загубил апетит и визия, нарушена координация в пространството. В последния етап от развитие на деменция, когато пациентът не е в състояние да вземе независимо грижа за себе си. Резултатът от всяка болест е винаги една и съща - смъртта. В момента лекарите имат възможност за ефективна защита срещу патологиите от този род.