ЗдравеМедицина

Синдром на Dubin-Johnson: описание, диагноза, симптоми и лечението

Въпреки факта, че съвременната медицина е направила голям напредък и много заболявания вече не са присъда за пациентите, някои от тези заболявания все още не е напълно изяснен. Един от тях е синдрома на Dubin-Johnson. В клиниката, диагностиката и лечението на това заболяване представлява за сферата на здравеопазването, на някакъв интерес. Помислете за този въпрос по-подробно.

синдром на Ротор и синдром на Dubin-Johnson - рядко наследствено заболяване на черния дроб Подобна взаимосвързан жълтеница.

Причини за възникване на

синдром на Dubin-Johnson също има друго име: enzimopaticheskaya жълтеница черния дроб. Той възниква във връзка с нарушение на доставката в жлъчката от чернодробните клетки на билирубин.

Този материал се появява в тялото за отстраняване от него повредени или напълно унищожени еритроцити. Заключение билирубин се случи по два начина:

  • увеличаване на количеството на веществото, се извежда навън чрез жлъчката;
  • малки количества урина, за да отидат.

синдром на Dubin-Johnson се случва, когато нарушен транспорт на билирубин чрез жлъчката. Това е изключително рядко заболяване податливи на повече млади мъже (около 20-30 години). случаи на болестта, тъй като раждането понякога се случват. Рискът от инфекция след навършване на лице на 50 години или по-възрастни е минимално.

Генетичната причина за синдрома, Dubin-Johnson се дължи на генетична мутация, да се включат в износа на билирубин в черния дроб и кодиращи протеини.

симптоми

синдром на Dubin-Johnson, симптоми на които са характерни за други заболявания, такива като, например, умора, и има свои отличителни черти:

  • болка в ребрата от дясната страна;
  • пълна липса на апетит;
  • може да има лек сърбеж по кожата;
  • увеличение на черния дроб;
  • колики, които понякога се увеличава;
  • повръщане;
  • повишаване на температурата.

Проявите се усилват поради инфекциозни заболявания, тежки физически и емоционално претоварване. За жените, възможно влошаване след прием на контрацептиви.

рискова група

Коя група от хора, трябва да се притесняват от този синдром?

Заболяването е наследствен. Ако семейството има деца с това заболяване, двойката на етапа на планиране на бременността е необходимо да се премине всички тестове, премине през необходимите тестове и да се консултират със специалист. Тези препоръки се отнасят за тези двойки, включително и един от съпрузите или техните близки роднини са пострадали синдром Dubin-Johnson.

Процесът на диагностичен

Географски, болестта е най-често срещаната сред иранските евреи. Техният брой достига 70% от общото тегло на болните пациенти.

Важно е, че почти няма опасност за живота синдром Dubin-Johnson. Пример пациенти потвърждават това. Лекарите изследват продължителността на живота на пациентите с това заболяване и заключили, че това няма да доведе до смърт.

Около 25% от пациентите изпитват болка в десния хипохондрия. Структурата на черния дроб не е засегната, няма деформация в синдрома. Но в същото време в своите тъкани се появяват черни петна, в резултат на което тялото променя цвета си в зелено или тъмно кафяво. Тази особеност на този синдром се нарича бисквити с парченца шоколад. Този ефект се постига чрез секреция нарушение метаболити.

Заболяването има благоприятна прогноза, въпреки че той може да продължи през целия живот на пациента.

Таблицата по-долу отразява данните за състоянието на вътрешните органи на пациенти.

орган състояние
черен дроб като правило, повишена
жлъчния мехур и канали не се е променило
далак често повдигнат

диагностика

синдром на Dubin-Johnson, диагнозата на който се провежда на няколко етапа, определен от анализи.

  • Задължително е да се ултразвук на корема.
  • Общото на кръв и урина.
  • Анализ на кръв и урина за билирубин. Като правило, те са твърде високи.
  • Пробите fenobarbetalom.
  • Маркери на хепатит.
  • Примерен bromsulfaleinova.
  • Coproporphyrin стойност на показателя в урината на ден.
  • Съдържанието на ензими в кръвта.

Нанесете някои други методи за диагностика.

име особеност
диагностична лапароскопия типични за този синдром потъмняване на черния дроб
игла биопсия намиране на черния дроб специфичен пигмент gepotatsitah на
процедура интравенозно holetsistografii потъмняване на жлъчния мехур и неговите канали, направени със закъснение или не, извършвани на всички

В присъствието на пациенти Dubin-Johnson синдром трябва да посетите терапевт.

Лечение и профилактика

синдром на Dubin-Johnson, което лечението не включва получаване на специални препарати, контролирани от превантивни мерки:

  • придържане към строга диета, употребата на витамини от група В, които не са консерванти;
  • намаляване на стресови ситуации;
  • намаляване на физическата активност;
  • отказ на алкохолни напитки;
  • Редовното наблюдение на нивата на билирубина над живота на живот на пациента.

Необходимо е също така да се помни, че бременността може да обостри заболяването. Лекарства за да помогне лекува синдрома Dubin-Johnson, който в момента не е развита.

По същия начин, естеството на заболяването е синдром на ротора.

Кратко описание на

синдром на ротора също е наследствено заболяване, което засяга черния дроб. Претърпява промени в доставката на билирубин, ензимни функции остават нормални. Можем да кажем, че болестта е лека форма на синдром на Dubin-Johnson, описан по-горе. Симптомите също изразяват малко по-меко.

Заболяването може да се прояви като от раждането и детството. Билирубин в кръвта на пациента може да бъде свободен и свързан. Налице е разлика на жлъчния мехур.

синдром на ротора се характеризира с факта, че в хепатоцити не съдържание на кафяви пигменти. Не е налице въздействие, който е известен като бисквити с парченца шоколад. Причината за заболяването е малко по-различен от синдром на Dubin-Johnson. В този случай, на черния дроб не може да се справи с усвояването на билирубин. В резултат на това неизпълнение несмляна вещество обратно в кръвта. Въз основа на това в пациентът развие giperbulemiya. Благоприятна прогноза на заболяването.

В момента на диагнозата lidofreninom черния дроб, жлъчния мехур и канали са видими.

синдром симптоми

синдром Признаци Ротор е много подобен на симптомите на синдрома на Dubin-Johnson:

  • Безусловно изразено жълтеница.
  • Усещането за горчивина в устата.
  • Болка в правилната хипохондрия.
  • Когато синдром Dubin-Johnson, пациенти с чернодробна увеличавайки по размер. В случай на синдром на Ротор се увеличава само в някои случаи.
  • Повишени нива на билирубин в кръвта.
  • чернодробните ензими са нормални.
  • кръвни тестове без промени.
  • bioptome на черния дроб да няма натрупване на пигменти.

Прогноза благоприятен, този синдром се проявява в продължение на много години, не много компромиси човешкото здраве.

диагноза на синдрома

Заболяването може да се настрои само по време на цялостна диагностика на организма.

Проучвания, проведени в лаборатория, за да помогне да разкрие повишено съдържание на билирубин в кръвта. За диагнозата е важно да се знае броя на coproporphyrin съдържащи се в урината.

При повечето пациенти с напредването на болестта, без никакви симптоми.

В случай на диагностициране на синдрома на Ротор прекарват дроб изпит: я рентгенов и ултразвук. По същия анализ се подложи на жлъчния мехур и канали.

превенция на заболяванията

Общи превантивни мерки са както следва:

  • намаляване на физическата активност;
  • лечение на заболявания, свързани синдром ротор;
  • Избягвайте стреса и емоционален стрес.

Фактори за повишаване на билирубина в кръвта

Билирубин се увеличава поради следните причини:

  • тежък стрес;
  • нездравословен начин на хранене, диета нарушение;
  • употребата на наркотици;
  • прекомерна употреба на алкохол.

лечение на болестта

Общи методи за елиминиране на заболяването там. Въпреки това, той трябва да отговаря на превантивни мерки. Както лекарствата, които трябва да се вземат означава, че продукцията на билирубина от тялото. Жлъчните е често се използват лекарства.

Изберете най-подходящото лечение за да се помогне на лекар.

Similar articles

 

 

 

 

Trending Now

 

 

 

 

Newest

Copyright © 2018 bg.birmiss.com. Theme powered by WordPress.