Синдром на Tholos-Hunt: Диагноза и лечение

Въпреки високата степен на развитие на медицината, някои патологии остават неизследвани до края. Към едно от тези заболявания е синдромът на Tholos-Hunt. Понастоящем са известни само симптомите на тази патология, докато причините все още не са напълно разкрити. Най-вероятно това се дължи на факта, че заболяването е много рядко и е отворено не толкова отдавна. В допълнение, синдромът на Tholos-Hunt често е "маскиран" за други патологии и е лесно да се обърка. Основният симптом е увреждането на очите и черепните нерви. Известно е, че едно от свойствата на това заболяване е, че той се поддава на хормонална терапия, след което има бързо подобрение. Независимо от това, рецидив може да възникне по всяко време.

Описанието на синдрома на Tholos-Hunt

Първото споменаване на тази болест се появява сравнително напоследък. Той е описан през 1961 г. от английския офталмолог Хънт. В допълнение към основното име патологията се нарича още по друг начин, например "хамелеон". Това се дължи на факта, че симптомите й наподобяват много други заболявания. Сред тях са: тумори на главата, инфекциозен енцефалит, орбита на миозит и дори заболявания на хематопоетичната система. Освен това патологията на Tholos-Hunt се нарича симптом на горната глобуларна фисура, която не отразява точно същността на проблема. Клиничната картина на това заболяване зависи от това, кои нерви на мозъка са засегнати. Най-често синдромът на Tholos-Hunt се характеризира с болка в областта на орбитата, неспособността да се премести зрението, чрез диплопия. При навременна хормонална терапия е възможно пълно излекуване или постигане на стабилна ремисия.

Етиологията на синдрома на Tholos-Hunt

Поради факта, че патологията има различни прояви и започва неочаквано, все още не е възможно да се установи точната етиология. Това се дължи и на ниската честота на синдрома. По тази причина лекарите нямат възможност да проучат правилно тази болест. Има няколко предположения, според които патологията може да се развие. Съществуват следните етиологични фактори, които се предлагат при пациенти със синдрома на Толоза-Хънт:

1. Малформация. Този термин предполага необичайно развитие на съдовата система на очите. В резултат на малформация има смесване на артериална и венозна кръв, която не трябва да бъде нормална. Това нарушение е по-разпространено сред женското население.
2. Автоимунна агресия. Този фактор е механизмът за задействане на много заболявания. Въпреки това, за да отговорим на въпроса защо имунните клетки започват да разрушават тъканите на тялото, това не е възможно. В повечето случаи "агресията" възниква след прехвърлените стресови ситуации и дълготрайните инфекциозни процеси.
3. Различни неоплазми на мозъка и черепните нерви. То може да бъде както доброкачествени тумори, така и ракови.

Механизъм на развитие на синдрома

Предвид факта, че етиологията на заболяването остава неизвестна, патогенезата не може да бъде напълно проучена. Независимо от причините за развитието на патологията, са засегнати само определени структури на окото и нервната тъкан. Както е известно, второто име на болестта е синдром на горната глобуларна пукнатина. Това се дължи на патогенезата, тъй като са засегнати нервите и съдовете, които преминават през нея. На първо място, има промени в офталмологичната вена и артерия. В резултат трофичната тъкан е нарушена. В допълнение, кавернозният синус е повреден, който прилепва към горната орбитална междина. Артериите, кръвоснабдяването му се възпаляват и тъканта е хипертрофична. Както е известно, следните черепни нерви преминават през цепнатината : блок, изтичане, част от тригеминалния и окуломоторните нерви . В някои случаи всички тези двойки са засегнати. В същото време, способността да се върти очната ябълка страда. Понякога се нарушава функцията на една или две двойки нерви.

Синдром на Tholos-Hunt: симптоми на заболяването

Патологията най-често се усеща в напреднала възраст и сенилната възраст. Този синдром може да бъде засегнат както от жените, така и от мъжете. Клиничната картина на болестта се развива внезапно, без никакви предпоставки. Определете следните симптоми:

1. Болка в орбиталния регион. Неприятните чувства се появяват за пръв път в челото, горната част на арки, главата. По-късно, интензивността на болката се увеличава, тя се разпространява до очите.
2. Диплопия. Този симптом се появява след развитието на синдрома на болката. Пациентът изглежда, че всички предмети, които той гледа, са разклонени. Концентрирането на гледката е трудно.
3. Нарушаване на мобилността на очната ябълка - офталмоплегия. По-често се наблюдава от едната страна. Степента му зависи от интензивността и броя на засегнатите нерви.
4. Оток на конюнктивата.
5. Exophthalmos. Наблюдава се при липса на лечение и чести рецидиви.
6. Кривогледство. Това се случва, когато нервите са засегнати само от едната страна.
7. Температура и влошаване на субфебрила.

Тези симптоми обикновено се увеличават постепенно и се заместват взаимно. В някои случаи всички те се наблюдават едновременно. Признаците на болестта могат внезапно да изчезнат, точно както се появиха. Въпреки това, без лечение, патологията винаги се усеща отново. Честотата на пристъпите е различна за всички, както и продължителността на ремисиите.

Синдром на Tholos-Hunt: диагноза на патологията

Разкриването на тази патология не е лесно, тъй като нейните симптоми са подобни на много други заболявания. Следователно, синдромът на Tholos-Hunt се счита за диагноза на изключване. На първо място, пациентът се пита за характеристиките на хода на заболяването (от което започва, как се развиват симптомите). След това се извършват лабораторни изследвания и инструментална диагностика. Много е важно да се извърши офталмологичен и неврологичен преглед. За да се изключат тумори на мозъка, се извършва ЯМР. Също така е важно да проведете ултразвук и рентгеново изследване на очните ябълки. Наличието на васкуларна малформация се определя чрез ангиография. В допълнение, един от диагностичните критерии е ефективността на хормоналната терапия. Ако в лабораторните и инструменталните изследвания няма значими промени и симптомите бързо се спрат след лечението, тогава най-вероятно диагнозата е синдромът на Tholos-Hunt. Преднизолон се използва най-често за лечение.

Диференциална диагноза с други заболявания

Това заболяване се сравнява с други патологии на очите и нервната система. На първо място, необходимо е да се изключат възпалителните процеси на мозъка и неговите мембрани, както и тумори. При съмнение за менингит или енцефалит се извършва гръбначно пробиване. За да се изключат доброкачествените тумори и раковите заболявания, пациентът претърпява ЯМР, CT на мозъка и рентгеново изследване на черепа. Болестта се диференцира с лимфоми, кавернозна синусова киста и нейната тромбоза. Също така, подобни симптоми могат да бъдат наблюдавани при системни патологии като саркоидоза, миозит, мигрена и др. За да се направи точна диагноза, пациентът трябва да бъде изследван от различни специалисти: офталмолог, невропатолог, съдов хирург, ендокринолог.

Лечение със синдром на Tholos-Hunt

Лечението на синдрома на Tholos-Hunt е прилагането на лекарства, които потискат имунната система. За тази цел се използват хормонални лекарства: "преднизолон", "хидрокортизон". Тези лекарства имат ефект с други автоимунни патологии, но при това заболяване симптомите вече са в 3-4 дни. Лечението на синдрома на Tholos-Hunt с преднизолон се извършва в размер на 1-2 mg / kg телесно тегло. Ако лекарството се използва под формата на разтвор, то той се предписва от 500 до 1000 mg на ден. Освен това се използват анестетици и витамини.

Синдром на Толос-Хънт

Обикновено при тази диагноза се запазва работоспособността на пациентите. Необходимо е да сте сигурни, че пациентът има синдром на Tolos-Hunt. Инвалидността при тази патология е рядко. Въпреки това, при чести рецидиви могат да бъдат назначени 3 групи. Пациентът трябва да бъде прехвърлен на лесна работа, която не изисква визуални усилия. Също така, при трайни увреждания на нервите, пациентът не може да управлява автомобила поради нарушение на движението на очните топки и диплопията.

Профилактика на синдрома на Tholos-Hunt

Невъзможно е предварително да се предскаже развитието на синдрома на Tholos-Hunt, така че няма първична превенция. Ако има симптоми като болка в очите и челото, има диплопия, тогава трябва да се извърши задълбочена диагноза. При синдрома на Tholos-Hunt е необходима вторична профилактика. Той включва навременна хормонална терапия, подкрепа за имунитет. Също така е необходимо да се избягват стресови ситуации и възпалителни процеси.